30. Хроническая гранулематозная болезнь. Приобретенные иммунодефициты

Это заболевание относят к врожденным заболеваниям иммунитета, связанным с нарушениями фагоцитарной функции нейтрофильных лейкоцитов. При этой болезни гранулоциты не в состоянии уничтожить микроорганизмы. Встречается сравнительно редко. Может наследоваться через рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой, патологический ген или через ауто-сомно-рецессивный ген.

Клинически проявляется многочисленными рецидивирующими инфекциями, которые появляются в самый ранний период жизни. Наиболее часто поражается кожа, на которой вначале появляются небольшие абсцессы, которые быстро проникают в подлежащие ткани и очень трудно вылечиваются. У большинства имеются поражения лимфатических узлов (особенно шейных) с образованием абсцессов. Часто появляются и шейные свищи. Могут поражаться легкие, что проявляется повторяющейся пневмонией, пищеварительная система в виде воспалительных процессов в пищеводе, печени, а также в средостении.

В крови обнаруживаются сильно выраженный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, гипер-гаммаглобулинемия, анемия. Прогноз хронической гранулематозной болезни плохой. Большая часть больных погибает еще в дошкольном возрасте.

Иммунодефицит с недостаточностью комплемента

Комплемент относится к гуморальному иммунитету (от лат. gumor – «жидкость»). Это группа белков, циркулирующих в сыворотке крови, которые подготавливают бактерии и их токсины к фагоцитозу, а также способны непосредственно разрушать микроорганизмы. Недостаточное количество комплемента приводит к тому, что организм с большим трудом борется с микробами, а это приводит к развитию тяжелых инфекционных заболеваний (вплоть до сепсиса).

При некоторых заболеваниях, например при системной красной волчанке, может развиваться вторичная недостаточность комплемента.

Приобретенные иммуннодефициты

Их еще называют вторичными иммунодефицитами, так как они появляются в процессе жизни человека по самым разным причинам. Другими словами, они возникают как результаты воздействия множества повреждающих факторов на организм, который при рождении имел здоровую иммунную систему. Этими повреждающими факторами могут являться:

1) неблагоприятная экология (загрязнение воды, воздуха и т. д.);

2) нарушения питания (нерациональные диеты, вызывающие нарушения обмена веществ, голодание);

3) хронические заболевания;

4) длительный стресс;

5) не полностью излеченные острые бактериальные и вирусные инфекции;

6) заболевания печени и почек (органов, обеспечивающих детоксикацию организма);

7) радиация;

8) неправильно подобранные лекарственные средства.